术后确诊患有烟雾病

　　正常情况下，脑出血多见于成年人，多有高血压病史等诱因。而儿童脑出血实为罕见，且合并脑室出血更为罕见。马宝林排除了成人患病因素，只能考虑先天性因素。小妹入院后出现颅内压增高并脑缺氧继发癫痫持续状态，再不缓解颅内高压症状，可能发生呼吸循环衰竭死亡。但是，小妹只有3岁，又是早产儿，体质极差，颅骨很薄。手术治疗风险极高。

　　经反复与小妹的家属沟通后，马宝林决定给小妹施行脑室穿刺外引流术缓解颅内压。术中一次穿刺成功，因脑室内压力极高，穿刺时血性脑脊液喷涌而出。不过，穿刺手术后，小妹的癫痫再未发作。意识逐渐转清的小妹进食后也没有再发生呕吐的状况。复查她的头颅CT，报告显示，脑出血、脑室内积血明显好转，脑室较术前缩小，脑脊液引流通畅。术后第五天拔除引流管。小妹恢复的情况较好，饮食睡眠都正常了。再对陈小妹进一步CTA检查后发现她颈内动脉末端狭窄，脑底形成血管网，原来是得了罕见的烟雾病。

　　马主任介绍说，烟雾病目前病因尚不清楚，可能由于脑动脉先天发育不良，或者由变态反应性炎症所致。成人以出血为主，儿童以缺血为多见，陈小妹却以脑出血为主要症状。目前治疗方法多以内科保守治疗和外科手术。但均不能预防再次出血的发生。总之，对于儿童出现的头痛及癫痫发作，决不能掉以轻心，特别提倡母亲在孕期及时产检。成人患者则要注意控制血压，避免焦虑，保持心情舒畅。

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　　烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，即大量的细小侧支血管，故被形象地称为烟雾病。

　　烟雾病是日本人最早发现的，曾被认为是日本人特有的疾病，随着1962年发现第一例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病发病的报道，主要发生于黄种人，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国及东南亚地区。男女发病率为1比1.8，发病年龄有两个高峰，一是4岁左右的儿童，二是30岁至40岁时的青壮年，儿童与成人发病率之比为5比2。