误区多呼唤规范治疗

　　“作为罕见病，社会上对ALS的诊断、治疗和护理还存在很大误区。”采访中，王柠不断强调ALS更需要规范的治疗。

　　同其他疾病一样，ALS诊断也需要一定的标准，它需要根据病人一系列完整的体征来确诊。王柠坦言，运动神经元损害早期症状轻微，患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，容易与“肯尼迪病”等其他疾病混淆。然而，强调早期治疗，使用治疗ALS的唯一药物“力如太”，需要早到什么程度呢?“最好是这个病临床还未出现症状时，就开始用药。但这是个悖论，没有相关症状，病人不可能到医院就诊。”ALS治疗的难度由此可见一斑。

　　而现实情况是，不少患者因为错诊失去了用药的最好时机，等确诊时“情况已经很糟糕了”;还有部分病人被诱骗使用了一些不该用的药。

　　此外，王柠还主张“不要对患者隐瞒病情”。渐冻人病程因人而异，平均生存期为2.5年。其中20%患者病程超过5年，10%超过10年，5%超过20年。“病症迟早会暴露出来。现在专业人士从伦理角度考虑，更倾向于让患者及时了解病情，这样他们可以利用人生余下的时间平静接受现实，并完成一些心愿，少一些遗憾。”

　　营养和呼吸支持更重要

　　值得关注的是，强调早期治疗的药物“力如太”，尚未列入医保范畴。患者如果使用进口药，一个月要花费4000元左右，国产的也要1600多元;且须持久使用才能发挥延缓病情作用，治疗力有限。对很多家庭来说，都是不能承受的负担。

　　对此，王柠指出，营养和呼吸支持比药物支持更重要。他建议，无法支付昂贵药费的普通家庭，不如把钱花在营养和呼吸支持上，通过护理治疗来延长患者生存期。

　　“渐冻人死因多为营养不良或者呼吸衰竭。”王柠说，在护理过程中，家属一定要保证患者可以获得高能量高营养，并注意指导患者分步骤吞咽进食;后期因为肌萎缩导致吞咽困难，无法保证营养，建议进行胃造瘘手术直接摄入食物。病患后期还会因呼吸困难缺氧，导致病情加重。经过检测呼吸低于某个程度时，就需要使用无创呼吸机，控制病人病情。

　　此外，精神支持在护理过程中也至关重要。渐冻人症患者四肢肌肉慢慢萎缩，不能动弹，精神却清醒得很。“如果精神状态不好，病情也会急转直下，甚至抑郁焦虑产生轻生的念头。家人和朋友一定要注意给病人精神上的鼓励。”

　　同时，建议家中配备无障碍设施，比如在卫生间加装扶手，房间内铺设地毯、使用软床以防病人摔倒，帮助患者做一些被动式的康复运动等。

　　王柠还说，很高兴看到“冰桶挑战赛”引发社会对ALS等罕见病的极大关注。同时提醒网友，人体若突然接触冰水会反射性地血压增高，部分高血压群体易出现脑出血等病状。“冰桶挑战”并不适用于所有人，须先评估自己的身体状况再决定是否接受挑战。

　　(新华网记者　蒋丽敏　实习生　陈志高　刘熙妮)