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10岁女孩脏器左右倒置 患先天性心脏病嘴唇发紫
2014-08-25 18:16:34  作者:付敏  来源:新华网  【字号

  新华网福州8月25日电 嬉戏、奔跑、大哭、大笑……这些原本再普通不过的动作,对10岁女孩小林(化名)来说却是奢侈品——生为“镜像人”的她又不幸拥有一颗“玻璃心”。今年7月,小林接受了手术,并于近日康复出院,她终于可以试着体验、享受这看似平常却又来之不易的生活。

  2004年,一个嘴唇、指甲紫黑紫黑的女婴降生在福建莆田一户普通人家。女婴的心脏、肝脾、心血管等脏器全部左右倒置,就像在照镜子。医学上将此种先天性畸形称作“全内脏转”,俗称“镜像人”,属于极为罕见的病例。

  据福建省立医院心外科主任医师翁国星介绍,全内脏转位并不会危及健康,真正把小林逼向生命危险边缘的是她的一颗“玻璃心”——小林患有紫绀型先天性心脏病,同时她的心脏存在单心室、先天性房间隔缺损等六种严重畸形。

  紫绀型先天性心脏病患者又称“紫娃”,因心脏病造成血液中含氧量不足,体内严重缺氧,患者手指末端、嘴唇发紫。

  “虽然没有准确的数字统计,但既是‘镜像人’又是‘紫娃’的病例发生几率绝对低于十万分之一,这是我第一次遇到。如果不接受手术治疗,患者大多活不过十几岁。”有着33年从医经历的翁国星说,“如果孩子哭闹,突然缺氧,随时都有可能发生意外去世。”

  考虑到此种病例的复杂性,手术治疗一般需要两到三次分期进行。在小林两岁多时,翁国星就曾主刀第一次手术,将小林体内的“黑血”,也就是未经充分氧合的静脉血引入肺循环中,助其与氧气结合,将血氧饱和度从66%提高到85%。不过,因为家庭经济原因,小林没能及时接受一年后的二期手术治疗,耽误了7年,这也增加了如今手术的难度,让小林的痊愈成为一个奇迹。

  翁国星介绍,小林的手术主要有三个难点,一是第一次手术创伤致使心脏组织与周围的心包结构紧密粘连,而八年的时间也使将各个血管毫无损伤地剥离出来变得更难;二是“镜像人”心脏结构左右颠倒,不符合医生手术习惯;第三是患者心脏血管畸形,挑战性更大。

  在通过了身体条件是否适合进行第二次手术的评估后,小林时隔八年再次躺在了手术台上。经历了两个小时的心脏剥离以及两个小时的手术,成功将小林的血氧饱和度提升到正常人的95%左右,并且避免了渗出等术后并发症。终于,小林的嘴唇恢复了常人应有的红润并健康出院。

  “以前爬楼梯都会脸色发青发紫,看着太心疼。”小林的父亲言语中难掩兴奋和激动,“现在脸色也好了,我们全家不指望别的,只求孩子能够健健康康地成长。”

  (新华网记者 曹佩弦 付敏 郭圻)

【责任编辑:黄新锦】

 
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