福建省福州肺科医院打造全省领先间质性肺疾病规范化诊疗中心

间质性肺疾病（简称“间质肺”）病因复杂、诊断难、预后差，曾是一种让患者和医生非常沮丧的病。

面对这块医学“硬骨头”，福建省福州肺科医院迎难而上，实施党建引领学科高质量发展，培育做强亚专科，依托医院在呼吸系统疾病诊疗方面高超的临床技术和水平，通过多学科专家组团，建设间质肺亚专业，成立“间质性肺疾病规范化诊疗中心”，为间质肺患者提供一站式规范化诊疗，给他们带去自由呼吸的希望。

张宏英团队在治疗患者。

迎难而上专攻间质肺

每周一、周四上午和周三下午是医院间质肺专病门诊时间，间质肺诊疗学科带头人张宏英一坐诊就是大半天。

60多名挂号患者中，至少有1/3是间质肺患者。张宏英总是坚持看完所有病人，这时往往已超过下班时间一两个小时。

“‘间质性肺疾病’是呼吸系统疾病领域最为疑难的一类疾病，这短短6个字却包含200多种疾病。”张宏英介绍，这种病的认知率较低，漏诊和误诊率高，大多数患者多次求医才得以明确诊断。一些类型的间质肺很难逆转且进行性加重，疾病终末期肺组织纤维化，最终让人失去呼吸能力，只有肺移植才能救命。

10年前，省内几乎没有医院开设间质肺专病门诊。一些间质肺患者就诊时，往往被当成肺炎等肺部常见疾病来治疗，其中部分人因得不到正确治疗，在短时间内就失去生命。

作为一名专攻呼吸系统急难重症的老资历医生，张宏英对此看在眼里、急在心上：这比肺癌还凶残的疾病，到底该怎么诊断、治疗？

随着研究的深入，她发现不是所有的间质肺结局都无法逆转，部分患者明确病因并在早期去除病因后完全可以治愈，而大部分患者只要能对症治疗，就可像高血压一样当成慢性病来管理。即便是进展型的间质肺患者，也可以最大限度避免病情迅速加重。

从2018年开始，在医院的大力支持下，张宏英全身心扑在间质性肺疾病亚专科建设上，也把自己变成了该领域的专家。

多学科讨论治疗方案。

多学科“多向奔赴”

间质肺的诊疗不仅需要高超的医术，更需要医者一往无前的情怀。幸运的是，张宏英身边就有一群有情怀的多学科专家做后盾。

“间质肺不是单一的病症，根据病因分类，它可以分为自身免疫性间质肺病、特发性间质性肺炎、过敏性肺炎、结节病和其他类型。其中，有相当一部分属于罕见病范畴，诊疗非常棘手，需要多学科力量的支持。”张宏英介绍。

早期临床排查风湿免疫相关间质肺，需要患者到其他医院抽血，并请外院的风湿免疫科医生会诊，一些罕见病例的确诊还需要将活检标本送到广州呼吸疾病研究所。“得到检查结果要一两周时间，遇到急性发作的患者就很无奈。”张宏英说。

为了让患者获得从诊断到治疗再到康复的一站式服务，医院必须建立一支涉及多学科的专业队伍。为此，医院克服专科医院的局限，整合影像科、病理科、检验科、胸外科等资源，全力配合张宏英。

风湿免疫性间质肺在间质肺患者中的占比很大，医生看病难在如何跨学科诊断。为此，张宏英开始自学风湿免疫性疾病相关知识，检验科则在医院内实现了风湿免疫标志物的筛查检验。

不仅如此，每当遇到需要大标本活检的病例，医院的胸外科总能提供强有力的支持，实施多形式的极微创活检；病理科的同志们凭借强大的鉴别能力，总能给出全面的病理分析。

“在诊疗过程中，我们有许多的第一次。我们互相成就，为了一个共同的目标‘多向奔赴’。”张宏英说，经过不断磨合，多学科模式越来越成熟。

成立规范化诊疗中心

2023年11月，基于间质性肺病亚专科建设成熟，医院“间质性肺疾病规范化诊疗中心”正式成立，常态化开设间质肺专病门诊，为间质肺患者提供科学、规范的诊断、分类、评估、治疗及康复方案。

团队成员来自呼吸与危重症医学科、病理科、影像科、胸外科和检验科等，以张宏英为带头人，实现多学科协作。今年5月，诊疗中心柔性引进福建医科大学附属第一医院风湿科芮红兵主任，成立名医工作室，促进风湿免疫相关间质肺的多学科诊疗。

诊疗中心成立后，慕名而来的患者越来越多，每年出院专病患者数量突破500人，全省最多。

“现在我们的检验项目齐全，相关救治药品也十分完备。”张宏英介绍，中心现在常规开展冷冻肺活检、床旁气管镜、EBUS、径向超声引导肺活检、唇腺活检、肌肉活检、外科肺活检、风湿免疫标志物筛查、肺泡灌洗液细胞分类、HRCT、床旁肺功能、六分钟步行试验、大容量全肺灌洗等诊疗技术。

截至目前，中心作为全国罕见病诊疗非协作网成员医院，已积累丰富的罕见病诊断经验，诊断过各种肺部罕见病，包括肺泡微石症、淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、BHD综合征等。

不久前，张宏英接诊了一名49岁的患者阿强（化名）。两年来，阿强一活动就气促，到多家医院就诊却一直未明确诊断。当他来到肺科医院时，两肺都破了，命悬一线。张宏英团队为阿强完成了肺穿刺活检，在病理科和影像科主任共同会诊下，结合临床诊断，最终确认阿强患上了间质肺中的罕见病——肺泡蛋白沉积症。

阿强病情重、经济条件有限，但张宏英团队没有放弃，经过对症治疗，如今阿强的破肺已重新长好，气喘也好了许多。

间质肺并不罕见

“这些年临床做下来，发现间质肺中的一些罕见病并不罕见。”张宏英说，近几个月她接诊的20多名间质肺患者，都是由过敏引起的，过敏原包括羽绒被、猫毛、卷烟、孢子等。

张女士2016年开始反复咳喘，虽被诊断为间质肺，但无法确诊什么类型，吃了药病情仍反反复复。部分纤维化的肺部，让40多岁的她连家务都做不了。找到张宏英团队后，她的病终于有了转机。

张宏英仔细研究影像报告，怀疑张女士是过敏性肺炎。于是，她建议张女士做一个冷冻肺活检，果然确诊了过敏性肺炎。经过反复询问病史，张宏英最终揪出了罪魁祸首——长期吸入羽绒。原来，张女士一年四季都使用羽绒被，且常去丈夫的家禽店帮忙，从而导致蛋白过敏。

明确病因后，张宏英交代张女士脱离过敏环境。一段时间后，张女士的病情好转，可以做家务了。

“复杂的间质肺虽是‘硬骨头’，但啃下去很有成就感。”张宏英说。

党建品牌赢得好口碑

这些年张宏英很忙，她不仅是间质肺诊疗亚专科学科带头人，还是呼吸与危重症医学科二病区的主任。身为中共党员，她从不让任何一名患者错过门诊。她会为排不上号的患者开通绿色通道，让患者到病房找她。

出差10天，虽然有下级医生坐诊，她依然让医生将检查报告传给她，“云端”看诊。她会自己开车下基层，只为把间质肺的诊疗讯息带到偏远的山区。

她很无私，为所有的病人准备蓝色文件袋，将所有的诊疗记录放在里面，即便患者到外院就诊，也能让外院医生更快了解病情。

为了做好慢病管理，她带领团队建立“闽江呼吸”微信公众号，设立“间质肺之家”微信群，印制“间质肺关爱手册”，坚持为患者宣教。

通过她的努力，间质性肺疾病规范化诊疗中心与国内顶尖间质肺诊疗领域的医院和专家建立联系，让患者在家门口就能享受到国家级专家（如蔡后荣教授等）的诊疗服务。

“张宏英和团队发挥党员先锋模范作用，带头啃下‘硬骨头’，极大提升了医院的间质性肺疾病诊疗水平，造福了患者。”医院相关负责人介绍，张宏英所在的第一支部呼吸与危重症医学科正以呼吸专科诊疗为主线，创建“守初心 畅呼吸 护生命”党建品牌，不仅在患者中获得好口碑，得到同行的认可，还荣获“福州市五一先锋号”“市直机关先进基层党组织”“全市先进基层党组织”等称号。

该负责人表示，未来医院将继续加强呼吸道疾病亚专科建设，做精做细特色专科，培育发展新兴学科，做强专科品牌。

专家点击

张宏英，主任医师，美国宾夕法尼亚大学访问学者，福州市高层次人才，现任福建省医学会呼吸病学分会常务委员、福州市医学会呼吸病学分会副主任委员。

（记者 陈丹/文 石美祥/摄）