广东5岁男孩吃1包坚果住进ICU 只因含有“它”

近日，一名5岁男孩吃了1包坚果后直接变成“小黄人”，住进了ICU，1包坚果为什么有这么大的“杀伤力”？

△治疗前尿液颜色为酱油色

有媒体报道，广东佛山5岁的小雨（化名）在吃了零食之后短短几天，面无血色、突变“小黄人”，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……尿液也变成了酱油色。原因竟是小雨食用的坚果里混有蚕豆，他误食了约200g。

小雨的表现就是“蚕豆病”引发的溶血危象。经过医生的及时抢救，他目前已转危为安。

△治疗后尿液颜色恢复正常

如此危险的“蚕豆病”

究竟是一种什么病呢？

严重时威胁生命，“蚕豆病”是会遗传的。“蚕豆病”，医学上叫“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。

在正常情况下，G-6-PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，其中的氧化性物质就会对毫无保护的脆弱红细胞发起“疯狂进攻”，导致红细胞大量破裂（溶血），引发急性溶血性黄疸和贫血。

当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。

南方人更容易被“盯上”

哪些人是“蚕豆病”的易感人群呢？由于“蚕豆病”是一种遗传病，所以，有家族病史的人更应该注意。

同时，10岁以下儿童，尤其男孩需要注意，这是由它的遗传特性决定的。因为男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。

“蚕豆病”还有“南高北低”的特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高，个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。

如何才能知道孩子是否有“蚕豆病”呢？提早筛查很重要。目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。一般情况下，接产医院会在新生儿出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生儿足跟血滴在专用滤纸片上，干燥后密封冷冻保存，送新生儿疾病筛查中心筛查检测，家长可在采血医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。

如何预防和治疗“蚕豆病”？

从目前对于蚕豆病的研究来看，没有特殊治疗方法，只有进行有效预防，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。

1.不吃蚕豆及蚕豆制品

把“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”刻进DNA，例如新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期妈妈吃了蚕豆，乳汁也可能害了宝宝，因此哺乳期也要坚决忌口。

2.避免被动摄入

蚕豆开花季节，远离种植区，避免吸入花粉，家里衣柜别放樟脑丸，因为樟脑丸含“萘”，有氧化性风险。

3.这些药不能随便吃

一些如对乙酰氨基酚（常见退烧药）、磺胺类、呋喃唑酮、某些抗疟药甚至大剂量维生素C等氧化性药物，都可能触发溶血。

有病史的患者在看病时，务必第一时间、大声清晰地告诉医生：“我有蚕豆病（G-6-PD缺乏）！”这是救命的关键信息。

发生严重溶血怎么办？

及时输血是最重要的缓解方法。此时，红细胞会在患病后溶解破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。

面对“蚕豆病”，及早筛查很重要，不食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。