罕见！嗜酒大叔喝出“河马颈”

脖子粗，脑袋大，孩子见了都害怕。近三年来，福州老刘深受额头、颈部脂肪“无限增殖”带来的困扰。原来，他患上了罕见疾病马德隆综合征。近日，老刘就诊福建医科大学孟超肝胆医院甲乳头颈外科，在刘春生主任帮助下，清扫了多余的脂肪，恢复正常容貌。

罕见病影响外貌和呼吸

“太难看了，我还想再切一次！”9月底，老刘来到刘春生主任的诊室，提出手术的想法。

看到老刘，刘主任印象深刻。老刘长相十分独特，额头两侧长着鸡蛋一样的“角”，脖子超级粗，厚厚的一圈，像河马脖子一样。而这异常外貌是因为老刘患上了罕见疾病马德隆综合征，该病症在全世界已知的文献报告中也仅有数百例。

因为这病，老刘三年前就做过颈部肿物切除手术，没想到切除不久就又复发，并逐渐扩散到全身多处皮下，颈部尤其严重。

特殊的丑陋外貌，招来了很高的回头率，也给老刘带来巨大的心理压力。而且，愈来愈大的颈部让老刘活动受限，还让他感到明显压迫感，并渐渐影响呼吸。为此，今年他下决心再次把多余的脂肪切除，但到其他医院就诊时，却被医生告知切了还会再长，婉拒为其手术。多次求医无门后，他找到了曾为自己会诊过的头颈部外科专家刘春生。

医生巧施手术卸“围脖”

虽然颈部手术对刘春生主任并非难事，但他工作20多年也只见过老刘这一例马德隆综合征患者。

刘春生主任详细查阅文献，了解到该病又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织疯长的疾病，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其容易导致颈部畸形、活动受限，呈现出“仓鼠脸颊”“河马颈”“驼峰背”“大力水手臂”等异常外观。

特别值得关注的是，该病症患者多为中年男性，且与长期摄入大量酒精密切相关。此外，患者可能合并其他内科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降、糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等。老刘便是嗜酒之人，数十年来都是日饮半公斤酒以上，前几年就曾因酒精性肝硬化就诊孟超肝胆医院，并接受过刘春生主任会诊。

由于马德隆综合征目前尚无有效药物可保守治疗，患者外观改善主要依靠外科手术。考虑到老刘因病影响外貌被歧视，且该疾病还已影响他的呼吸和颈部活动，刘春生主任决定为其手术。

两周前，刘春生主任经过3个小时的精细手术，将老刘颈部、额头多余脂肪进行彻底清除，仅保留肌肉和器官，避免复发。卸下1公斤重“肉围脖”的老刘一身轻松，不仅没有了窒息的感觉，而且美容缝合也几乎看不到疤痕，他感到非常满意。

出院前，刘春生主任特意嘱咐老刘，单纯控制饮食和减肥无法根除马德隆综合征，一定要认真戒酒，并积极配合治疗各种伴发疾病。（记者 陈丹 通讯员 林春梅/文 医生供图）